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"Epidermolysis bullosa": Haut, so zart wie Schmetterlingsflügel

Die Angst, dass sich das eigene Kind beim Spielen wehtut, kennen alle Mütter und Väter. Manche Familien müssen jedoch damit leben, dass jeder einzelne Tag unweigerlich zu Verletzungen führt: Bei der unheilbaren Genkrankheit "Epidermolysis bullosa" ist die Haut der Betroffenen so empfindlich, dass schon sanfte Berührungen schmerzen, ein eigentlich harmloser Stoß zu schlimmen Blasen und Wunden führt. "Schmetterlingskinder" werden sie deshalb genannt – und ihr Leben ist ein ständiger Balanceakt aus Vorsicht und dem Wunsch nach Normalität.

Blasen und Wunden schon bei geringstem Kontakt

Nadja Kunz aus Stuttgart ist erst fünf Jahre alt, doch sie hat in ihrem Leben schon mehr Schmerzen durchleben müssen als die meisten Erwachsenen. Der Grund: Die Haut des Mädchens ist zart wie die Flügel eines Schmetterlings, schlägt bei der geringsten Berührung schlimme Blasen, die sich entzünden und Vernarbungen hinterlassen. Nadja ist eine von nur 2.000 bis 3.000 Betroffenen in ganz Deutschland. Ursache für "Epidermolysis bullosa", kurz "EB", ist ein Gendefekt. Er führt dazu, dass die Proteine, die normalerweise die Hautschichten zusammenhalten, nicht richtig funktionieren. Die oberen Schichten lösen sich je nach Schwere der Krankheit schon durch leichte Beanspruchung wie Kratzen, sogar Händeschütteln oder eine Drehung im Schlaf. In die entstehenden Spalten lagert sich Flüssigkeit ein, sodass Blasen entstehen.

Schmerzen sind tägliche Begleiter der Schmetterlingskinder

Eine normale Kindheit ist für Nadja undenkbar. Der Koffer für die akute Wundversorgung ist ihr ständiger Begleiter: Täglich muss sie stundenlang schmerzhafte Verbandswechsel über sich ergehen lassen, häufig muss sogar Haut weggeschnitten werden. "Ich sehe sie oft leiden. Es ist grausam, aber notwendig", sagt ihre Mama Veronika, die ihre Tochter selbst versorgt, sichtlich bewegt. Die Krankheit hat bereits Spuren hinterlassen: Nadjas kleine Hände haben sich zu Fäusten verkrümmt, das Essen fällt ihr zunehmend schwer – denn auch die Schleimhäute sind von "EB" betroffen. Im Video begleiten wir die kleine Kämpferin bei den Vorbereitungen zu einer Operation an der Speiseröhre, die sich durch die vielen Verletzungen verengt hat und nun gedehnt werden muss.

Forschung hängt von Spendengeldern ab

Auch die Wienerin Lena Riedl lebt seit Jahrzehnten mit der Schmetterlingskrankheit. Wunden und Schmerzen gehören für sie ebenfalls zum Alltag, doch sie hat sich mit ihrem Schicksal arrangiert: "Ich weiß inzwischen, was ich meiner Haut zutrauen kann und was ich lieber lasse." Weil ihr Vater Rainer damals kaum Informationen oder medizinische Spezialisten fand, gründete er gemeinsam mit anderen Betroffenen die Selbsthilfegruppe Debra Austria. Die Organisation sammelt Spendengelder, um die medizinische Versorgung und vor allem Forschung für die seltene Krankheit voranzutreiben. Denn Epidermolysis bullosa ist nicht nur unheilbar, sie führt auch häufig zu einer speziellen, aggressiven Form von Hautkrebs – eine Zukunft, die Rainer seiner Tochter und anderen Schmetterlingskindern ersparen will.